Alteración de los mecanismos de fusión de los labios y la cavidad bucal

Ø Labio Hendido: Es la anomalía congénita más frecuente de la cara.  Se produce una alteración de la mesodermizacion de los procesos nasales medios con los procesos maxilares. Es más frecuente en el hombre y está en relación con la edad de la madre. Esta ocurre en uno de cada 1.000 nacimientos aproximadamente.

Este tipo de anomalía puede variar desde una cisura pequeña hasta una división completa del labio que alcance el orificio nasal.

Ø Paladar hendido: Es también un tipo de deformación que a veces suele ir acompañada del labio hendido. Es más frecuente en la mujer y ocurre en uno de cada 2.500 nacimientos.

Puede afectar solo la úvula dando el aspecto de cola de pez o extenderse al paladar blando y duro. Esta malformación se produce por la falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre sí o con el tabique nasal o con el paladar primario.

Ø Fisuras linguales: En la mucosa bucal las malformaciones más comunes figuran las fisuras congénitas de la lengua, que generalmente, afectan la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.

Lengua fisurada o hendida: Es poco frecuente, se debe a la fusión incompleta de las protuberancias linguales laterales.

La superficie dorsal de la lengua se caracteriza por presentar fisuras profundas debido a un trastorno en el desarrollo.

Puede afectar a ambos sexos.

Anquioglosia: Acortamiento del frenillo lingual de tal modo que la punta de la lengua está sujeta al piso de la boca.

Lengua bífida: Resultado de la falta de fusión de los procesos linguales laterales.

Alteraciones de los mecanismos de fusión de la cara.

Ø Hendiduras faciales: Pueden haber varios tipos de hendiduras faciales, no son tan frecuentes y se pueden clasificar en:

a)     Hendidura facial Oblicua: Esta se produce por la falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar correspondiente, lo que da como resultado este tipo de hendidura.

b)    Hendidura faciales transversales o laterales: Cuando no hay una fusión superficial de los procesos maxilares y mandibulares esto da como resultado una boca muy grande, lo que se conoce como macrostomia. Sin embargo una fusión excesiva produce una boca muy pequeña que es lo que se conoce como microstomia.

Alteraciones de los mecanismos de crecimiento

Ø Macroglosia: Es un trastorno en el que la lengua es más grande de lo normal. Es causada generalmente por un aumento en la cantidad de tejido en la lengua y no debido a un crecimiento como en el caso de un tumor.

Ø Microglosia: Hipodesarrollo lingual, va acompañada de micrognatia que es el hipodesarrollo del maxilar inferior.

Ø Torus paladar o linguales: Son otras malformaciones que a veces se encuentran localizadas en un sitio determinado, tales como protuberancias Oseas ubicadas en el paladar  o en el maxilar inferior.

Quistes

Ø Quistes tiroglosos: Son restos del desarrollo embrionario del tiroides que se encuentran en la línea media de la región anterior del cuello en cualquier punto entre la base de la lengua y la glándula tiroides.

Ø Quistes del desarrollo: Anomalías producidas por los restos epiteliales en los sitios de fusión de los procesos faciales o bucales que en algún momento pueden formar quistes revestidos por epitelio que pueden ser: nasolabiales, palatinos, globumaxilares, laterales, cervicales, etc.

Sindrome del primer arco branquial

Ø Síndrome de Pierre-Robin: Es una afección que está presente al nacer en la cual el bebe tiene una mandíbula más pequeña de lo normal, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar.  

Ø Síndrome de Treacher Collins: Es una afección hereditaria que lleva problemas con la estructura de la cara. También se conoce como disostosis mandíbula-facial, el niño malformado puede presentar micrognatia acompañada de hipoplasia de los huesos malares y defectos en los parpados inferiores y oídos externos. Esta se transmite por un gen autosomico dominante.

Agentes Teratogenos

Se consideran agentes teratogenos a las causas más comunes que pueden afectar el desarrollo dando lugar a malformaciones, entre las causas que se pueden mencionar están las sustancias químicas.

Medicamentos potencialmente teratogenos:

a)     Anticonvulsionantes: producen paladar hendido

b)    Tetraciclinas: conducen a defectos en los tejidos dentarios en desarrollo y retardan el crecimiento óseo.

c)     Hidantoina: Produce paladar fisurado

d)    Benzodiacepinas: aumenta el riesgo de paladar hendido

e)     Corticoides y antidiabéticos orales: dan lugar a malformaciones en animales de experimentación, al igual que la hipervitaminosis A que da lugar a paladar secundario fisurado.